Hipertrofik kardiyomiyopati, kalp kasının özellikle sol ventrikül duvarında kalınlaşma ile seyreden genetik geçişli bir miyokard hastalığıdır. Bu kalınlaşma, kalbin dolumunu ve kanın dışarı atılmasını zorlaştırarak ani kardiyak ölüme neden olabilir.
Obstrüktif hipertrofik kardiyomiyopati, kalınlaşan septumun sol ventrikül çıkış yolunu daraltmasıyla karakterizedir. Eforla tetiklenen göğüs ağrısı, bayılma ve nefes darlığı başlıca semptomlardır. Dinamik obstrüksiyon, hastalığın ciddiyetini belirler.
Genetik mutasyonlara bağlı olarak gelişen bu hastalık, otozomal dominant kalıtım gösterir. Sarcomer proteinlerini kodlayan genlerdeki bozukluklar, kas liflerinde düzensizlik ve miyokardiyal fibrozise neden olur. Aile taraması ve genetik danışmanlık önerilir.
Tanı EKG, ekokardiyografi ve manyetik rezonans görüntüleme ile konur. Tedavi seçenekleri arasında beta blokerler, kalsiyum kanal blokerleri, septal miyektomi ve alkol septal ablasyonu yer alır. Ani ölüm riski olan hastalarda ICD takılması gerekebilir.
| Bilmeniz Gerekenler | Bilgi |
| Tanım | Hipertrofik kardiyomiyopati (HKMP), kalp kasının özellikle sol ventrikül duvarında anormal kalınlaşma ile karakterize, genellikle genetik geçişli bir miyokard hastalığıdır. Kalınlaşma, kalbin kan pompalamasını zorlaştırabilir ve ventriküler dolumu bozabilir. |
| Nedenleri | En sık neden otozomal dominant kalıtılan genetik mutasyonlardır (sarkomer protein genlerinde mutasyon). Nadiren metabolik hastalıklar veya nöromüsküler bozukluklarla ilişkili olabilir. |
| Risk Faktörleri | Ailede HKMP veya ani kardiyak ölüm öyküsü, genetik mutasyonlar, atletik faaliyetlerde bulunma (ani ölümler açısından risklidir), hipertansiyon (eşlik edebilir). |
| Belirtiler | Nefes darlığı, çarpıntı, baş dönmesi, egzersizle bayılma veya bayılma hissi (senkop), göğüs ağrısı, ani kardiyak ölüm (özellikle genç bireylerde ve atletlerde). |
| Tanı Yöntemleri | Ekokardiyografi (asimetrik septal hipertrofi, çıkış yolu obstrüksiyonu), EKG (voltaj artışı, T dalga inversiyonu), kardiyak MR, Holter monitörizasyonu, egzersiz testi, genetik testler, aile taraması. |
| Tedavi Yöntemleri | İlaçlar: Beta blokerler, kalsiyum kanal blokerleri (verapamil), disopiramid. Girişimsel tedaviler: Septal miyektomi (cerrahi), alkol septal ablasyon. Cihazlar: ICD (ani ölüm riski yüksek hastalarda). Egzersiz kısıtlaması ve ani kalp durması riskine yönelik önlemler önemlidir. |
| Komplikasyonlar | Ani kardiyak ölüm, ventriküler taşiaritmiler, kalp yetmezliği, atriyal fibrilasyon ve buna bağlı inme riski, sol ventrikül çıkış yolu obstrüksiyonu. |
| Önleme Yolları | Aile bireylerinin genetik ve ekokardiyografik taramaları, ani ölüm riski yüksek bireylerin erken tanınması ve tedavisi, tetikleyici egzersizlerden kaçınma. |
| Takip ve İzlem | Düzenli kardiyoloji takibi, EKO ve EKG kontrolleri, ritim bozukluklarının izlenmesi, ani ölüm riski değerlendirmesi (aile öyküsü, duvar kalınlığı, senkop öyküsü vb.), ICD kontrolü olan hastalarda cihaz takibi. |
| Ayırıcı Tanı | Atlet kalbi (fizyolojik hipertrofi), hipertansif kalp hastalığı, amiloidoz, Fabry hastalığı, restriktif kardiyomiyopati, aort stenozu. |
Hipertrofik Kardiyomiyopati Nedir?
Hipertrofik kardiyomiyopati, kalp kası hücrelerinin anormal şekilde büyümesi sonucu kalp duvarlarının kalınlaşmasıyla karakterizedir. En sık sol karıncık ve karıncıklar arasındaki duvar etkilenir. Kalınlaşan kalp kası, kalbin gevşeme ve kanla dolma yeteneğini bozabilir.
Bu hastalıkta kalp boşlukları genellikle normal boyuttadır. Ancak kas dokusu sertleştiği için kalp, her atımda yeterli miktarda kanı rahatça dolduramaz. Bazı hastalarda kalınlaşma, kalpten çıkan kan yolunu daraltarak kan akışını zorlaştırabilir. Bu durum belirtilerin daha belirgin olmasına neden olur.
Hipertrofik kardiyomiyopati her yaşta görülebilir. Çocukluk döneminde ortaya çıkabileceği gibi erişkin yaşta da tanı alabilir. Erkek ve kadınlarda benzer sıklıkta görülür.
Hipertrofik Kardiyomiyopatinin Nedenleri
Hipertrofik kardiyomiyopatinin en önemli nedeni genetiktir. Kalp kası proteinlerini kodlayan genlerdeki değişiklikler hastalığın gelişimine yol açar. Bu nedenle aile bireylerinde benzer tanıların bulunması sık rastlanan bir durumdur.
Genetik geçiş çoğunlukla otozomal dominanttır. Bu durum, hastalığın anne veya babadan çocuğa geçme riskinin bulunduğu anlamına gelir. Ancak genetik yatkınlığı olan herkesin mutlaka hastalık belirtileri göstermesi gerekmez.
Nadir durumlarda yüksek tansiyon veya kapak hastalıkları gibi nedenlerle gelişen kalp kası kalınlaşması hipertrofik kardiyomiyopati ile karışabilir. Bu nedenle tanı sürecinde altta yatan nedenlerin dikkatle değerlendirilmesi gerekir.
Hipertrofik Kardiyomiyopati Belirtileri
Hipertrofik kardiyomiyopatinin belirtileri kişiden kişiye değişiklik gösterir. Bazı hastalar uzun süre hiçbir şikayet yaşamayabilir. Bu kişilerde hastalık genellikle rutin kontroller sırasında fark edilir.
Belirti görülen hastalarda en sık karşılaşılan şikayet nefes darlığıdır. Özellikle efor sırasında ortaya çıkan nefes darlığı dikkat çekicidir. Göğüs ağrısı, kalp kasının artan oksijen ihtiyacına bağlı olarak gelişebilir ve bazen koroner kalp hastalığı ile karıştırılabilir.
Çarpıntı hissi ve düzensiz kalp atımları yaygın belirtiler arasındadır. Baş dönmesi ve bayılma atakları özellikle genç hastalarda önemlidir. Nadir de olsa ani kalp durması riski nedeniyle bu belirtiler ciddiyetle değerlendirilmelidir.
Hipertrofik Kardiyomiyopati Nasıl Teşhis Edilir?
Tanı süreci ayrıntılı bir değerlendirme ile başlar. Hastanın şikayetleri, aile öyküsü ve geçmiş tıbbi bilgileri dikkatle ele alınır. Ailede ani kalp ölümü öyküsü bulunması tanı açısından önemlidir.
Ekokardiyografi, hipertrofik kardiyomiyopatinin tanısında temel görüntüleme yöntemidir. Bu yöntemle kalp duvarlarının kalınlığı, kalp boşlukları ve kan akımı değerlendirilir. Kalpten çıkan kan yolunda daralma olup olmadığı bu inceleme ile saptanabilir.
Elektrokardiyografi kalp ritmi ve iletim bozuklukları hakkında bilgi verir. Bazı hastalarda kalp MR’ı ile kalp kasının yapısı daha ayrıntılı şekilde incelenebilir. Gerekli durumlarda genetik testler yapılabilir ve aile taraması önerilebilir.
Hipertrofik Kardiyomiyopati Tedavisi
Hipertrofik kardiyomiyopatinin tedavisi hastalığın şiddetine, belirtilerin varlığına ve risk durumuna göre planlanır. Tedavinin temel amacı şikayetleri azaltmak ve ciddi ritim bozukluklarını önlemektir.
İlaç tedavisi genellikle ilk basamaktır. Kalp atım hızını düzenleyen ve kalbin gevşemesini kolaylaştıran ilaçlar sık kullanılır. Bu ilaçlar nefes darlığı ve göğüs ağrısı gibi belirtilerin kontrol altına alınmasına yardımcı olur.
Bazı hastalarda ritim bozukluğu riski yüksekse özel kalp pili cihazları gerekebilir. Bu cihazlar, ani gelişebilecek tehlikeli ritimleri algılayarak müdahale edebilir. İleri vakalarda, kalınlaşmış kalp kasının bir kısmının cerrahi veya girişimsel yöntemlerle inceltilmesi gündeme gelebilir.
Yaşam Tarzı ve Günlük Hayat
Hipertrofik kardiyomiyopati tanısı alan kişilerin günlük yaşamlarında dikkatli olmaları önemlidir. Ağır ve rekabetçi sporlar bazı hastalar için risk oluşturabilir. Bu nedenle fiziksel aktivite düzeyi mutlaka doktor tarafından belirlenmelidir.
Düzenli uyku, dengeli beslenme ve stresin azaltılması kalp sağlığını destekler. Alkol tüketimi sınırlandırılmalı, sigara kullanımından kaçınılmalıdır. Kullanılan ilaçların düzenli alınması ve kontrollerin aksatılmaması büyük önem taşır.
Belirtilerde ani artış, bayılma veya şiddetli çarpıntı durumunda zaman kaybetmeden sağlık kuruluşuna başvurulmalıdır. Erken müdahale ciddi komplikasyonların önlenmesine katkı sağlar.
Hipertrofik Kardiyomiyopati ile Yaşam
Hipertrofik kardiyomiyopati, doğru takip ve uygun tedavi ile kontrol altında tutulabilen bir hastalıktır. Birçok hasta normal veya normale yakın bir yaşam sürebilir. Hastalığın seyri kişiye özgüdür ve düzenli değerlendirme gerektirir.
Hasta ve yakınlarının hastalık hakkında bilinçlendirilmesi önemlidir. Aile bireylerinin taranması erken tanı açısından fayda sağlar. Uzman hekim kontrolünde sürdürülen planlı bir takip süreci, hipertrofik kardiyomiyopati ile güvenli bir yaşamın temelini oluşturur.
S.S.S.
Hipertrofik kardiyomiyopati kalp kasını nasıl etkiler?
Bu hastalıkta kalp kası kalınlaşır ve sertleşir. Özellikle kalbin sol karıncığında görülen bu kalınlaşma, kanın dışarı pompalanmasını zorlaştırabilir ve ritim bozukluklarına neden olabilir.
Hipertrofik kardiyomiyopati genetik mi geçer?
Evet, çoğu vakada otozomal dominant kalıtımla geçer. Aile bireylerinde ani ölüm veya kalp hastalığı öyküsü varsa genetik tarama önerilir.
Hipertrofik kardiyomiyopati gençlerde ani ölüme neden olur mu?
Evet, özellikle tanı almamış genç bireylerde, yoğun egzersiz sırasında ani kalp durması riski taşır. Bu nedenle erken tanı hayati önemdedir.
Hipertrofik kardiyomiyopati hamilelikte riskli midir?
Hafif olgularda hamilelik genellikle tolere edilir. Ancak ciddi vakalarda kalp yetersizliği ve ritim bozukluğu gelişebileceğinden yakın takip şarttır.
Hipertrofik kardiyomiyopati çarpıntı yapar mı?
Evet, kalınlaşan kalp kası elektriksel iletiyi bozarak çarpıntı, düzensiz kalp atışları ve bazen bayılma hissine neden olabilir.
Hipertrofik kardiyomiyopati nasıl teşhis edilir?
Tanı genellikle EKG ve ekokardiyografi ile konur. Gerekirse manyetik rezonans görüntüleme (MR) ve genetik testler de tanıyı destekler.
Hipertrofik kardiyomiyopati tedavisinde hangi ilaçlar kullanılır?
Beta blokerler ve kalsiyum kanal blokerleri semptomları azaltmak için kullanılır. Ritim kontrolü ve emboli önlemi için başka ilaçlar da eklenebilir.
Hipertrofik kardiyomiyopati cerrahi gerektirir mi?
Evet, ilaçlara yanıt alınmayan vakalarda kalınlaşmış kalp kasının bir kısmının cerrahi olarak çıkarılması (miyektomi) veya alkol septal ablasyon uygulanabilir.
Hipertrofik kardiyomiyopati hastalarına ICD takılır mı?
Ani ölüm riski yüksekse, hastaya implantabl kardiyoverter defibrilatör (ICD) takılması önerilir. Bu cihaz ölümcül aritmileri anında düzeltir.
Hipertrofik kardiyomiyopati hastaları spor yapabilir mi?
Yoğun ve rekabetçi sporlar genellikle önerilmez. Düşük tempolu, kontrollü fiziksel aktiviteler tercih edilmeli ve mutlaka doktor onayı alınmalıdır.
Prof. Dr. Tuna Katırcıbaşı, 27 yılı aşkın süredir kalp ve damar hastalıklarının tanı ve tedavisinde uzmanlaşmış bir kardiyoloji profesörüdür. Özellikle koroner arter hastalığı, stent tedavileri, hipertansiyon ve kalp yetersizliği alanlarında kapsamlı klinik ve akademik deneyime sahiptir.
Kardiyoloji kariyerine 1999 yılında Mersin Üniversitesi Tıp Fakültesi’nde araştırma görevlisi olarak başlayan Prof. Dr. Katırcıbaşı, 2009 yılında doçentlik, 2019 yılında ise profesörlük unvanını almıştır. Başkent Üniversitesi, Özel Ortadoğu Hastanesi ve Kahramanmaraş Sütçü İmam Üniversitesi’nde öğretim üyesi olarak görev yapmıştır. Halen Adana Medline Hastanesi Kardiyoloji Kliniği’nde görevine devam etmektedir.
Prof. Dr. Katırcıbaşı, ameliyatsız damar açma uygulamaları, şah damarı ve periferik damar tıkanıklıklarının girişimsel tedavisi, kalp yetersizliği yönetimi ve ileri ekokardiyografi alanlarında öne çıkmaktadır. 60’tan fazla ulusal ve uluslararası bilimsel yayınıyla literatüre katkı sağlamış; Avrupa Kardiyoloji Derneği ve Amerikan Kardiyoloji Koleji gibi saygın platformlarda bildiriler sunmuştur.
Adana'daki Kliniğimizin Konumu